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灾难性抗磷脂综合征名字中带着的“灾难性”三个字，已经再清楚不过的表明了这一疾病的威力——灾难性。和普通的抗磷脂综合征相比，灾难性抗磷脂综合征的发病特征并不太相同。一般的抗磷脂综合征主要以大血管血栓为主，疾病进展较慢，而且一般并不会累及多个器官。

但灾难性抗磷脂综合征就完全不同了，它是临床死亡率高达50%以上的严重疾病。发病一周内累及超过三个器官，同时含有动脉静脉血栓，并且以微血管血栓为主要表现。患者最后大多死于肺栓塞或者异常凝血而导致的DIC症状。

最可怕的是，灾难性抗磷脂综合征，目前还没有理想的治疗方案。

“如果是CAPS，那就糟糕了。”袁平安面沉似铁，他对孙立恩道，“患者刚刚接受了溶栓抗凝治疗，可是他的小肠缺血性坏死还没有得到完全扭转。如果坏死区域继续扩大，那就得冒着术中大出血的风险进行切除手术。”

“这个风险比起小肠坏死的危险，完全可以接受。”帕斯卡尔博士倒不怎么担心这一点，“先做个APL抗体检查吧。确诊CAPS，然后马上开始激素冲击和免疫抑制治疗，并且再辅以血浆置换。这样就可以在最短时间内控制抗体聚集，并且在去肝素化的情况下降低异常凝血的风险。只要血浆替换足够及时，他应该可以安全的接受手术治疗。”

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