应邀会诊,详阅病史,患者今天凌晨无明显诱因突发全身各部皮肤大渗血,血如泉涌,约5分钟后自行停止,且皮肤血痕自动修复,未留任何出血迹点,初疑诊血友病,急查凝血因子活性予以排除,继查血常规示血红素高达100gdl,故真性红细胞增多症待除外。查看病人,呈嗜睡状态,血红面容,巩膜无黄染,全身皮肤黏膜色嫣红,示一派血旺迹象。查体:T37.80C,余生命体征未见异常;双肺呼吸音清,未闻及干湿性罗音;胸部叩诊清音;心率60次分,律齐,心音疲软,似有轻度吹风样杂音;腹软,无压痛,移动性浊音(—);双下肢轻度可凹性水肿;腹壁反射阴性,提睾反射阴性。辅助检查:头颅NMR、CT扫描未见异常,脑电图呈慢波深睡眠状态;X光片示心肺阴性;心脏彩色多普勒超声UCG示二尖瓣轻度返流;腹部肝、胆、胰、脾、肾各脏器B超未见明显异常;肌电图示各伸肌总肌群肌源性麻痹,疑为血红蛋白过多症、代谢性酸中毒所致;经皮肾穿刺肾盂造影,示肾小管肾盂不均质充盈缺损。血液专科检查:血生化心肌酶谱和肝脏转氨酶未见异常,胆固醇酯和总胆红色素均低于正常,但血液却呈现高凝状态,似有输血凝集反应现象发生,查C反应蛋白明显增多,红细胞沉降率明显加快,提示红细胞上有异抗原出现;骨髓穿刺检查,非但未见真幼红细胞系增生活跃征象,反呈现全血细胞系受抑状态,表明外周血循环中高浓度血红蛋白非骨髓异常造血所致,具体来源待进一步详查。另,肾功能检查血尿素氮和血肌酐明显增多,提示患者处肾功能衰竭状态,综合上述病情和检查推测,很有可能为免疫复合物沉积型肾小球肾炎。综上所述,该患者真性红细胞增多症除外,拟诊:1、可疑来源的血红蛋白增多症?2、风湿性心脏病?3、I型变态反应性肾小球肾炎;4、全身伸肌总肌群肌源性麻痹。处理建议:1、行血浆置换治疗;2、行腹膜透析治疗;3、请心脏外科和风湿免疫科会诊。
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